Resumen
El angioedema hereditario es una enfermedad transmitida con un patrón autosómico dominante, caracterizada por la presencia de angioedema recurrente y ocasionada por un defecto de la enzima conocida como inhibidor de C1. El mediador principal involucrado en el desarrollo del angioedema es la bradicinina. Se han descrito tres tipos de la enfermedad; el primero atribuido a una disminución en la cantidad de la enzima, el segundo por un defecto en la función de la misma y el tercero, en el que el defecto se localiza a nivel del gen del Factor XII de la coagulación. Es común la presencia de angioedema recurrente de localización periférica, intestinal o laríngea; esta última representa un riesgo para la vida. Para el tratamiento de esta enfermedad existen diversos fármacos, incluidos andrógenos atenuados, plasma fresco congelado, ácido tranexámico o la sustitución de la enzima por medio del concentrado del inhibidor de C1, ya sea purificado del plasma, nanofiltrado o recombinante. Recientemente el enfoque terapéutico se dirige hacia evitar la producción de bradicinina o inhibir su función al bloquear la función de
su receptor B2.
Andrea Aída Velasco-Medina, Guillermina Cortés-Morales, Adriana Barreto-Sosa, Guillermo Velázquez-Sámano
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