Resumen
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro trastorno neurodegenerativo que se presenta con un rápido y progresivo deterioro de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y/o alteraciones visuales. Esta forma parte de un grupo de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) o enfermedades priónicas, que son causadas por la acumulación de la proteína priónica patológica (PrP) en el sistema nervioso central, y que se puede producir de forma esporádica, hereditaria o adquirida. Los síntomas suelen comenzar alrededor de 60-70 a˜nos y a medida que avanza la enfermedad el da˜no neuronal progresivo debido a los depósitos de PrP conduce a un deterioro mental más pronunciado, a la aparición de trastornos del movimiento, ceguera y coma, alcanzando una tasa de mortalidad alta (90%) dentro del primer a˜no. Se presenta un caso de una mujer de 65 a˜nos de edad, que acude a urgencias por alteración del lenguaje progresivo y postura anormal en su brazo derecho, que había comenzado un mes antes. Después de detallados exámenes clínicos y neuropsicológicos se sospechó de la ECJ y se completó el estudio con exámenes complementarios tales como EEG, punción lumbar y resonancia magnética del cerebro. La paciente presentó deterioro cognitivo rápido y global, lo que le lleva a la muerte 2 meses después del ingreso. El estudio anatomopatológico posterior confirmó el diagnóstico de ECJ. Es importante conocer la enfermedad para poder proporcionar una atención de enfermería adecuada. La rápida progresión de esta enfermedad y el nivel de dependencia hace necesario reevaluar continuamente este tipo de pacientes.
Christian Munné Díaz, Mireia Grau Solà y Mar Torreno Sánchez
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