Resumen
Introducción: Los anticuerpos contra un complejo proteico que incluye a los canales de potasio dependientes de voltaje (CKVD) se han descrito en pacientes con encefalitis límbica, hiperexcitabilidad del nervio periférico, síndrome de Morvan, así como en un creciente grupo de síndromes neurológicos.
Desarrollo: En este artículo revisamos los síndromes asociados a anticuerpos contra proteínas relacionadas con los CKVD y los 2 antígenos principales de este complejo, las proteínas leucine rich glioma inactivated protein 1 (LGI1) y contactin-associated protein-like 2 (Caspr2). Así mismo describimos los problemas conceptuales y las implicaciones diagnósticas de la descripción de anticuerpos contra CKVD diferentes de LGI1 y Caspr2.
Aunque inicialmente se consideró que existían anticuerpos dirigidos contra CKVD, recientemente se ha identificado que, en la mayor parte de los casos, los antígenos son una proteína neuronal secretada denominada LGI1, involucrada en el control de la excitabilidad sináptica, y la proteína Caspr2, localizada en la superficie neuronal de varias regiones cerebrales y en la región yuxtaparanodal de axones mielinizados. Mientras que los anticuerpos contra LGI1 se asocian preferentemente a un cuadro clásico de encefalitis límbica, los anticuerpos contra Caspr2 muestran un espectro clínico más amplio, incluyendo el síndrome de Morvan, la hiperexcitabilidad del nervio periférico o neuromiotonía, o una encefalitis límbica o difusa. Existen además casos descritos de pacientes con anticuerpos contra el complejo CKVD que no tienen anticuerpos contra LGI1 o Caspr2. En estos casos, la identidad y la localización de los antígenos es desconocida, la asociación sindrómica inespecífica y la respuesta al tratamiento, incierta.
M.T. Montojoa, M. Petit-Pedrol, F. Graus y J. Dalmaua,
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