La tuberculosis en etapa neonatal tiene una alta morbimortalidad, es de difícil diagnóstico e involucra al binomio madre-hijo y su entorno. Las características particulares del sistema inmune en la mujer gestante y el recién nacido, impactan en la presentación clínica de esta enfermedad. Su diagnóstico es complejo y la instauración del tratamiento debe ser oportuna e impostergable. Se abarcan aspectos relevantes para el diagnóstico y manejo del recién nacido expuesto a la tuberculosis.